急性間欠性ポルフィリン症の症状

急性間欠性ポルフィリン症(きゅうせいかんけつせいぽるふぃりんしょう)では、強い腹痛、便秘、下痢、腹部膨満感、嘔吐、痙攣(けいれん)、発汗、瀕脈、高血圧、ヒステリー、不安、錯乱、運動まひ、知覚障害などの症状が現れます。
これらは発作的に生じるもので、現れた症状は数日から数週間以上続くこともあります。

 

急性間欠性ポルフィリン症の原因

急性間欠性ポルフィリン症とは、ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ酵素が欠けることで生じる疾患です。
通常、このポルフォビリノーゲンデアミナーゼが欠けていても症状が現れないことがほとんどですが、ホルモン、薬、食事などの特定要因が症状を促進し、発症にいたることがあります。
男性よりも女性に多くみられるもので、発症の原因としては遺伝子が関係しています。

 

急性間欠性ポルフィリン症の治療法

急性間欠性ポルフィリン症の症状が強く現れている場合は、点滴にてヘムが投与されます。
発作を促進または誘発するような薬の有無や食生活を調べる必要があります。

急性間欠性ポルフィリン症に関するQ&A

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