安易な自己判断は重大な病気を見逃すこともあります。症状がある場合は医師にご相談ください。

赤血球生成性プロトポルフィリン症の症状

赤血球生成性プロトポルフィリン症についての説明です。前述の通り安易な自己判断はせずに、体調が悪いときは医師(専門医)に相談するようにしてください。

赤血球生成性プロトポルフィリン症(せっけっきゅうせいせいせいぷろとぽるふぃりんしょう)では、太陽の光にさらされた直後に痛みを伴った腫れが生じます。
また、さらに膵臓腫大や黄疸も伴います。

 

赤血球生成性プロトポルフィリン症の原因

赤血球生成性プロトポルフィリン症とは、フェロキラターゼ酵素が欠けていることが原因となって光過敏症が生じる疾患です。
ヘム前駆体のプロとポルフィリンが皮膚、肝臓、赤血球、血漿、骨髄に蓄積することによって光線過敏症を示します。
性別や人種に関係なく発症する、遺伝性の疾患とされています。

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赤血球生成性プロトポルフィリン症の治療法

赤血球生成性プロトポルフィリン症は、症状を引き起こさないためにも太陽の光に当たらないようにすることが重要です。
誤って日光に当たってしまった場合には冷たい湿布や保湿剤、。非ステロイド性抗炎症薬などを用いた、日焼けと同様の治療が行われます。
胆石が生じている場合には手術による除去が行われますが、肝臓の障害が重度の場合は肝移植が検討されます。

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赤血球生成性プロトポルフィリン症に関するQ&A

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