もやもや病

もやもや病は、脳へ血液を送る内頚動脈の終末部などが狭くなり、血流不足を補う細い異常血管網ができる病気です。「ウィリス動脈輪閉塞症」は旧来の別名です。手足の脱力やしびれ、言葉が出にくいなどの症状が数分で消える一過性脳虚血発作、脳梗塞、脳出血を起こすことがあります。子どもでは熱い食べ物を吹いて冷ます、泣く、楽器を吹くなど過換気を伴う動作で症状が出ることもあります。成人でも虚血と出血のどちらも起こります。

なぜ血管が狭くなるかは十分に解明されていません。家族内に患者がいる場合もありますが、必ず遺伝するわけではありません。狭くなった血管の周囲にできる細い血管は血流を補う一方、出血の原因にもなります。診断にはMRI・MRAや脳血管撮影で血管の形を調べ、脳の血流評価や、似た血管病変を起こす別の病気の確認も行います。症状がない人や片側の病変でも専門的な評価が必要になることがあります。

一時的でも片側の手足が動かしにくい、言葉が出ない、突然の激しい頭痛や意識の変化が起きたら救急要請してください。症状が消えても脳卒中の前触れの可能性があるため放置しません。病状が落ち着いた後は、虚血症状や脳血流低下、成人の出血既往などに応じて、脳へ別の血液の通り道を作る直接・間接血行再建術を相談します。出血型でも、選ばれた成人では再出血を減らす目的で血行再建を検討します。抗血小板薬などは出血リスクも踏まえて専門医が判断し、自己判断で開始・中止しないでください。無症状なら全員に手術や厳しい生活制限が必要というわけではなく、定期画像検査と活動の調整を主治医と決めます。