息切れと黄疸などが重なるとき
疲れやすさ、動悸・息切れに加えて白目や皮膚が黄色い、尿が褐色になったなどの変化がある場合は、内科・血液内科に相談してください。症状の強さだけでは貧血の程度を判断できません。
概要
自己免疫性溶血性貧血は、自分の赤血球に反応する抗体によって赤血球が壊れ、貧血になる病気です。疲れやすさ、息切れ、黄疸などが現れます。抗体の性質により温式と冷式などの病型があり、経過や治療法は異なります。国の指定難病です。
原因
赤血球に対する自己抗体が作られる詳しい仕組みには、まだ分からない点があります。ほかの自己免疫疾患、血液の病気、感染、薬剤などが関わる場合もあり、原因がはっきりしない場合もあります。遺伝的な素因が関与する可能性はありますが、この病気を単純な遺伝性疾患として扱い、家族と同じ治療を選ぶことはできません。
治療法
貧血や溶血の程度、温式か冷式か、基礎疾患の有無を調べて治療を選びます。温式では副腎皮質ステロイドが使われ、効果が不十分な場合はリツキシマブなどを検討します。脾臓摘出やほかの免疫抑制薬は病状に応じた選択肢です。冷式では保温や病型に応じた薬物療法などが重要で、温式と同じ治療を一律に行いません。重い貧血には輸血が必要になる場合もあります。基礎疾患があればその治療も行います。
貧血の値と自己抗体を組み合わせる
ヘモグロビンの低下などの貧血・溶血の所見と、直接クームス試験などの自己抗体の検査を組み合わせます。典型的な検査が陰性でも追加評価が必要なことがあります。温式・冷式などの病型と、基礎疾患の有無も確認します。
病型に合わせた生活と服薬の相談
冷式では寒冷で溶血が悪化する場合があり、保温が大切です。温式でステロイドを使う場合は、改善後も自己判断で急に中止せず、減量の計画や感染への注意を確認してください。全員が同じ生活上の制限や薬を必要とするわけではありません。
