急な息苦しさは次の診察を待たない
息切れが短期間で強くなる、安静時にも息苦しいなどの変化があれば、速やかに担当医へ連絡してください。急性増悪などの評価が必要です。強い呼吸困難では救急受診してください。いつもの慢性的な息切れと同じと決めつけないことが大切です。
概要
肺が線維化して硬くなり、酸素を取り込みにくくなる、原因不明の病気です。IPFとも呼ばれ、特発性間質性肺炎の一つに含まれます。空ぜきや動いたときの息切れなどが現れます。急に呼吸が苦しくなった場合は、急性増悪などの可能性があるため速やかな受診が必要です。
原因
原因は特定されていません。加齢や喫煙などが危険因子として知られ、肺胞の細胞の傷害と修復の異常が関わると考えられています。薬剤や膠原病など、原因が分かる間質性肺炎と区別して診断します。
治療法
進行を抑える薬としてピルフェニドン、ニンテダニブ、ネランドミラストなどを検討します。副作用や併用薬、臓器機能を考慮して専門医が選びます。必要に応じて酸素療法、呼吸リハビリ、肺移植の検討も行います。ほかの間質性肺炎や急性増悪では治療が異なるため、処方薬を自己判断で変更しないでください。
CTと病歴を合わせて病型を確認
IPFの診断では、膠原病や薬剤など他の原因を確認し、胸部CT・呼吸機能などを総合評価します。CTが典型的な場合には生検をせずに診断できることもあり、組織検査の必要性は年齢や病状に応じて判断します。検査の目的と負担を相談してください。
治療の目標と生活の支援を相談
薬物治療の主な目標は進行を遅らせることで、線維化した肺が完全に元に戻ることを保証するものではありません。2026年8月の学会情報では、ネランドミラストも薬剤の選択肢に含まれます。薬だけでなく、必要な酸素療法や呼吸リハビリ、禁煙・感染予防も病状に合わせて相談してください。
