クロイツフェルト・ヤコブ病について教えてください。
2008年03月16日
Q.質問
クロイツフェルト・ヤコブ病について教えてください。
2008年03月17日
A.回答
異常プリオン蛋白質の中枢神経への沈着。異常プリオン蛋白質そのものが増殖するのではなく、もともと存在する正常プリオン蛋白質を異常プリオン蛋白質に変換していくため、少量の摂取でも発症の可能性がある。しかしこの発症メカニズムも確定的ではない。医原性・変異型の潜伏期間は約10年とされており、クールーでは50年を越すものも報告されている。クロイツフェルト・ヤコブ病は、原因や症状などにより以下のように分類される。散発性(孤発性)CJD 発症の原因が不明なもの。およそ100万人に1人の割合で発症するとされている。患者の多くは50歳以上の高齢であり、若年層の症例はまれである。 遺伝性(家族性)CJD プリオンタンパクをコードする遺伝子(プリオンタンパク遺伝子)の変異を原因とするもの。プリオンタンパク遺伝子は第20染色体の短腕上に存在する。遺伝性CJDを引き起こす原因として、15種類の点変異と8種類の「オクタペプチドリピート」と呼ばれる挿入変異とが知られている。 変異型CJD 散発性CJDで観察される脳波の周期性同期性放電がみられず、脳の病変部に異常プリオンタンパクの沈着によるクールー斑などが広範にみられる等の特徴を有するもの。牛海綿状脳症が人間に感染したものであると推測されている。以前は新型、或いは新変異型とよばれていた。 医原性CJD 異常プリオンに汚染された医療器具の使用、CJD患者由来の硬膜や角膜などの組織の移植、患者由来の下垂体ホルモンの投与など、医療行為を原因とするもの。病気の型ではなく感染経路に注目した分類である。
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