晩発性皮膚ポルフィリン症の症状

晩発性皮膚ポルフィリン症(ばんはつせいひふぽるふぃりんしょう)では、日光に当たることで水疱が生じます。
水疱が生じる大きさや場所は様々ですが、主に手の甲、腕、顔などの部分が多くなっています。
水疱は次第にかさぶたとなって治りますが再発を繰り返します。
進行するとC型肝炎や、肝硬変、癌を引き起こすこともあります。

 

晩発性皮膚ポルフィリン症の原因

晩発性皮膚ポルフィリン症とは、ヘモグロビンをつくるヘム産生に必要となる酵素が遺伝的に欠如していない人に生じる唯一のポルフィリン症です。
家族型で遺伝子異常が生じているものと、散発型で肝臓のウロポルフィリノーゲン脱炭素酵素に遺伝子異常が生じていないものとに大別されます。
発症はどちらも、過度の飲酒、喫煙、C型肝炎ウイルス感染、鉄分過剰などが関係しているとされています。

 

晩発性皮膚ポルフィリン症の治療法

晩発性皮膚ポルフィリン症の治療では瀉血(しゃけつ)が一般的ですが、症状の進行を防ぐためにはインターフェロンを用いた治療に効果があるとされています。
瀉血(しゃけつ)とは体内から血液を500ml程度抜き取るという治療法です。
さらに、日常生活において飲酒や喫煙を控えるよう務めることが重要です。

晩発性皮膚ポルフィリン症に関するQ&A

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