安易な自己判断は重大な病気を見逃すこともあります。症状がある場合は医師にご相談ください。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血についての説明です。前述の通り安易な自己判断はせずに、体調が悪いときは医師(専門医)に相談するようにしてください。

再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ)とは、骨髄の障害によって、赤血球をはじめ、白血球(特に好中球)や血小板などが十分に作られなく病気です。貧血の中でも予後が悪い病気として知られていますが、近年では治療技術の進展により日常生活が送れるほどに改善するケースも見られます。

再生不良性貧血により赤血球が不足すると、息切れや動悸など貧血の症状が起こり、好中球が減少すると細菌やウイルスに対する防御機能が低下して、感染症などにかかりやすくなり、血小板の減少によって、止血作用が低下してしまうため、皮膚に紫斑などの出血や怪我をした際の出血傾向がみられるようになります。

再生不良性貧血は原因不明とされる「特発性再生不良性貧血」と明らかな原因疾患がある「二次性再生不良性貧血」に分類することができます。難病(特定疾患)に認定されています。

 

再生不良性貧血の原因

再生不良性貧血は、全ての血球のもとになる造血管細胞がなんらかの原因によって障害されて発症するものです。

先天的な遺伝子異常が原因で発症する割合はきわめて低く、ほとんどが後天性によるものとされています。その後天性の7割が原因不明(特発性)ですが、自己免疫疾患が関係していると考えられています。残りの3割は薬剤や放射線照射、ウイルス感染などが原因で起きる二次性のものとなっています。

再生不良性貧血はその症状の強さにより「重症再生不良性貧血」「中等症再生不良性貧血」「軽症再生不良性貧血」に分類されています。

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再生不良性貧血の治療法

再生不良性貧血が軽症、中等症の場合は副腎皮質ステロイド薬による治療法や輸血、症状が重い場合は抗胸腺細胞グロブリンを用いた免疫抑制療法などがあります。また、二次性による発症の場合は原因を回避することが先決です。

頻回の輸血が必要な重症例では、骨髄移植の実施が望ましいとされていますが、適合するドナーが見つからない場合、輸血を繰り返しつつ細菌感染予防のための抗菌薬によって治療を行います。

予後は一般に悪いといわれていますが、免疫抑制療法の技術の進捗によりかなり改善されています。ただし、治療が長期化する場合は骨髄性白血病などとなるリスクもあるため、若年者の患者の場合は骨髄移植が優先されます。

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再生不良性貧血に関するQ&A

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